Síndrome de Guillain-Barré en la infancia / Guillain-Barré syndrome in the childhood

Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de 25 pacientes con síndrome de Guillain-Barré, atendidos en el Hospital Infantil Docente Sur de Santiago de Cuba, desde enero de 2006 hasta diciembre de 2012, con vistas a identificar sus características clinicoepidemiológicas y determinar la utilidad del tratamiento empleado. Predominaron los niños menores de 5 años (40,0 %), el sexo masculino y la infección respiratoria alta previa (ambas con 60,0 %), así como la debilidad muscular y arreflexia osteotendinosa (76,0 % en cada caso). La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda fue la variante clínica más frecuente (72,0 %). Tanto el tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa como la rehabilitación resultaron beneficiosos y la mortalidad baja (4,0 %).

A descriptive and prospective study of 25 patients with Guillain-Barré syndrome, assisted in the Teaching Southern Children Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 2006 to December, 2012, with the aim of identifying their clinical and epidemiological characteristics and to determine the usefulness of the treatment applied. Children younger than 5 years (40.0%), male sex and previous upper respiratory infection (both with 60.0%), as well as the muscular weakness and osteotendinous areflexia (76.0% in each case) prevailed. The inflammatory and acute desmyelinating polyrradiculoneuropathy was the most frequent clinical variant (72.0%). Either the treatment with intravenous human immunoglobulin as rehabilitation were beneficial and the mortality was low (4.0%).

Epidemiología de la parálisis cerebral en el Estado Plurinacional de Bolivia, 2009-2012 / Epidemiology of cerebral palsy in the Plurinational State of Bolivia, 2009-2012

La parálisis cerebral constituye un problema de primera magnitud a nivel mundial por la discapacidad que provoca, por su cronicidad y por las complicaciones médicas, y sociales que originan. Objetivo: Determinar la proporción de individuos con discapacidad intelectual, evaluar el grado de discapacidad intelectual, la forma clínica de presentación, la etiolog¡a y la capacidad funcional de los pacientes. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal, se incluyeron 1961 personas con parálisis cerebral, que fueron identificadas en un estudio de base poblacional en Bolivia entre los años 2009 y 2012. Resultados: Se observó un discreto predominio del sexo masculino (55,4%) y de los casos de 18 años y más (595 casos). 1448 casos presentaron discapacidad intelectual con predominio de los grados severos y profundos (30,5% y 23,8%). La causa perinatal se identificó en 1061 personas (54,1%), seguido de los factores prenatales y postnatales. En el 89,2% de los casos se constató un componente espástico, el 49,8% de los casos no deambulaban. Conclusiones: El mayor número de casos se encontró en el Oriente del pa¡s, con discreto predominio del sexo masculino y en el grupo de edad de 15 años y más. Las causas perinatales se identificaron en m s de la mitad de los casos. Predominaron los casos con par lisis cerebral de tipo espástico con una frecuencia ocho veces mayor que el resto. El 50% de las personas con parálisis cerebral no deambulan, y un 13% lo hace con ayuda.

Cerebral palsy is a worldwide major problem because of the disability it causes, its chronicity and the medical and social complications it generates. Objective: To determine the proportion of individuals with intellectual disabilities, to assess the degree of intellectual disability, the clinical presentation, etiology, and functional capacity of patients. Methods: We performed a cross-sectional study, we included 1961 people with cerebral palsy, who were identified in a population-based study in Bolivia between 2009 and 2012. Results: There was a slight predominance of males (55,4%) cases and 18 years of age and older (595 cases). 1448 cases had intellectual disabilities, predominantly severe and profound degrees (30,5% and 23,8%). The perinatal etiology was identified in 1061 people (54.1%), followed by prenatal and postnatal factors. In 89.2% of cases there was an spastic component, 49.8% of cases were not walking. Conclusion: The largest number of cases was found in the east of the country, with a slight predominance of males and in the age group 15 years and older. Perinatal causes were identified in more than half of the cases. We found a predominance of cases with spastic cerebral palsy, with a frequency eight times higher than the rest. The 50% of people with cerebral palsy do not walk, and 13% do so with help.

Melanosis neurocutánea / Neurocutaneous Melanosis

Se expone el caso de un paciente atendido en la consulta de Genética Clínica del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba por presentar, desde el nacimiento, un nevo melanocítico gigante en forma de prenda de vestir (calzón), asociado a otros nevos pigmentados de menor tamaño, distribuidos por el resto del cuerpo. Cuando tenía alrededor de 2 años se detectó una hidrocefalia atribuible a hipertensión endocraneana, lo cual justificó que se le efectuara una derivación ventrículo-peritoneal. La desfavorable evolución del cuadro clínico provocó la muerte del niño a los 3 años de edad. Los estudios neurorradiográficos y anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de la enfermedad